مقاله کوتاه مقدمه: انسفالوپاتی هیپوکسیک در بزرگسالان، با علل متفاوتی از جمله ایست قلبی-تنفسی، شوک و برخی مسمومیت ها مانند مسمومیت با مونواکسیدکربن مرتبط است. روش ها: در این مطالعه ی Case Series، همه ی بیماران مسموم که بر اساس یافته های رادیولوژیک، دچار انسفالوپاتی هیپوکسیک شده و در بخش مسمومین بیمارستان های طالقانی و امام خمینی ارومیه طی سال های 1396 تا 1400، بستری شده بودند، به صورت سرشماری وارد مطالعه شدند. مشخصات دموگرافیک، نوع سم، نوع مسمومیت، یافته های تصویربرداری، طول مدت بستری و سرانجام بیماران در بیمارستان از پرونده های موجود استخراج شد. یافته ها: در مجموع، 14 بیمار که همگی مرد بودند با میانگین سنی 41/21 سال مورد بررسی قرار گرفتند. 64/3 درصد بیماران، سابقه ی اعتیاد داشتند. 85/7 درصد موارد مسمومیت ها غیر عمدی بود. شایع ترین ماده ی مسموم کننده متادون (42/6 درصد) و شایع ترین علت انسفالوپاتی، ایست قلبی-تنفسی (50 درصد) و شایع ترین یافته ی سی تی اسکن ادم منتشر و از بین رفتن افتراق ماده ی سفید و خاکستری و شایع ترین یافته ی آزمایشگاهی لکوسیتوز بود. میانگین طول مدت بستری 34/4 روز و میزان مرگ و میر، 85/7 درصد بود. نتیجه گیری: بیماران مبتلا به سوء مصرف مواد، در معرض بیش مصرفی و احتمال بروز آنسفالوپاتی هیپوکسیک و در ادامه، افزایش طول بستری و رخداد مرگ ناشی از آن هستند.

زمینه و هدف: انسفالوپاتی هاشیموتو یک بیماری نادر سیستم عصبی است که انسفالوپاتی پاسخ دهنده به استرویید همراه با تیروئیدیت خودایمنی(SREAT)  نیز نامیده می شود، این بیماری نخستین بار توسط Brain و همکاران در سال 1966 شرح داده شد. پس از گذشت بیش از 40 سال انسفالوپاتی هاشیموتو هنوز در برخی از جنبه ها متناقض و مجهول مانده است. علی رغم فرضیاتی که در باره سبب شناسی و بیماری زایی HE مطرح شده، آن ها هنوز ناشناخته باقی مانده اند. واسکولیت خودایمن CNS، خیز مغزی و تاثیر پادتن های پادتیروئید در زمره تئوری های مذکور هستند. به هر رو به عنوان یک حقیقت مسلم روشن است که HE نه به واسطه مشکلات عملکردی تیروئید، بلکه به واسطه پاسخ های ایمنی پدید می آید.بیماران HE ممکن است گواتر داشته یا نداشته باشند. نشانه های نورولوژیک بیماری شامل فهرستی طولانی است که منگی (کانفیوژن) همراه با سطح هوشیاری متغیر، تشنج، میوکلونی و اختلالات شناختی شایع ترین آن هاست. وجود پادتن های پادتیروئید در سرم یا مایع مغزی - نخاعی بیماران، شایع ترین یافته آزمایشگاهی HE است. الکتروانسفالوگرام در 3.4 موارد غیرطبیعی و بیشتر شامل امواج تریفازیک در زمینه آهستگی ژرف است. سی تی اسکن اغلب نرمال است. در طیف سنجی مغز ممکن است کاهش خون رسانی سراسری یا ناحیه ای مغز دیده شود. MRI در 40% موارد غیرطبیعی است.بیماران با شروع تحت حاد یا حاد علایمی نظیر منگی، تشنج، میوکلونی، ترمور، اختلالات شناختی، واقعه های شبه استروک، اختلالات حافظه و... در صورت داشتن تیترهای بالای پادتن های پادتیروئید، باید به عنوان موارد محتمل HE پی گیری شوند. میلوپاتی های واسکولیتیک، CJD، HSP، اختلالات میلینوکلاستیک نظیر PML، SSPE، ADE،MS  و DNL  برخی از تشخیص های افتراقی HE هستند. کورتیکوستروییدهای آدرنال داروهای خط اول درمان HE هستند. در موارد مقاوم به درمان یا بازگشت نشانه های بالینی ممکن است که سایر سرکوب گرهای سیستم ایمنی نظیر آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید و متوترکسیت نیز به درمان افزوده شود.

انسفالوپاتی میوکلونیک (Myoclonic encephalopathy) یک سندرم نادر عصبی است که با مشخصات حرکات غیر طبیعی چشم (اپسوکلونوس)، آتاکسی میوکلونیک و آنسفالوپاتی مورد شناسایی قرار می گیرد. به این دلیل به آن سندرم چشم رقصان نیز گویند، مکانیسم پاتوفیزیولوژیک آن تغییر در سیستم ایمنی (cross-fire) است. این سندرم به طور ایدیوپاتیک یا ثانویه به نوروبلاستوما بروز می کند و تظاهرات آن از یک ماهگی تا چهارسالگی با میانگین 18 ماهگی دیده شده است.معرفی مورد: بیمار یک کودک دختر 5/1 ساله بود که به علت بی قراری شدید و حرکات غیر طبیعی چشم به درمانگاه اعصاب مراجعه کرد. پس از بررسی های انجام شده تشخیص سندرم انسفالوپاتی میوکلونیک برای وی گذاشته شد و در نهایت با پردنیزولون و ایمونوگلوبولین وریدی تحت درمان قرار گرفت.

مقدمه: کاهش اکسیژن­رسانی و جریان خون مغز طبق تعریف انسفالوپاتی هیپوکسیک-ایسکمیک (HIE) در 1 تا 8 تولد از هر 1000 تولد کامل در کشورهای توسعه­یافته و تا 26 مورد در هر 1000 در کشورهای در حال توسعه رخ می­دهد. هدف: وضعیت رشد بازماندگان تولد HIE به اندازه کافی ارزیابی نشده است. در این مطالعه پارامترهای رشد (وزن، قد و دور سر) نوزادان مبتلا به سرنات مرحله 2 HIE در ماه های 6، 10 و 12 و ارتباط آن با یافته های تصویربرداری وزنی با انتشار مغز نوزادان (DWI) مورد بررسی قرار گرفت. مواد و روش­ ها: پارامترهای رشد 35 نوزاد با سن حاملگی بالاتر از 34 هفته که با مرحله 2 HIE در بخش مراقبت های ویژه نوزادان بیمارستان شهید صدوقی یزد از اسفند 1399 تا اسفند 1400 بستری شده بودند، از پرونده بیماران استخراج شد. ارتباط با یافته­های توالی DWI مغز نوزادان ارزیابی شد. نتایج: 15 دختر و 20 پسر با میانگین وزن هنگام تولد 8/221 ± 3/2880 گرم مورد بررسی قرار گرفتند. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی معمولی (MRI) و DWI در 6 نوزاد (1/%17) و 18 نوزاد (4/%51) غیرطبیعی بود. غیرطبیعی­ترین یافته DWI سیگنال بالا در گانگلیون قاعده/تالاموس در 9 نوزاد (7/%25) بود. DWI غیرطبیعی در نوزادان مبتلا به تشنج و در نوزادان کم­وزن بیشتر است. روزهای بستری در نوزادان با DWI غیرطبیعی طولانی­تر بود. میکروسفالی در 12 ماهگی در کودکان مبتلا به DWI غیرطبیعی بیشتر بود. نتیجه­ گیری: در بازماندگان HIE نوزادان متوسط، توالی غیرطبیعی DWI مغز ممکن است رشد نامناسب سر را پیش بینی کند و برای بهبود رشد نیاز به مداخلات پزشکی و تغذیه ای دقیق دارند.

مقدمه: انسفالوپاتی کبدی یک اختلال مغزی پیچیده است که از نارسایی کبدی ناشی می شود. در انسفالوپاتی کبدی به دلیل ناتوانی کبد در سم زدایی، غلظت مواد سمّی از جمله آمونیاک در خون و مغز افزایش می یابد. آستروسیت ها برای محافظت از نورون ها از اثرات نامطلوب آمونیاک، آن را به گلوتامین تبدیل می کنند. افزایش گلوتامین به نوبه ی خود فشار اسمزی و حجم مایع میان بافتی در مغز را تغییر می دهد. از طرف دیگر، افزایش در آمونیاک همچنین سلول های ایمنی در مغز را تحریک می کند و التهاب عصبی ایجاد می کند. سطوح بالای آمونیاک و التهاب عصبی ناشی از آن، باعث تغییر سطوح انتقال دهنده های عصبی می شود که به نوبه خود باعث اختلالات شناختی مانند نقص در یادگیری و حافظه و همچنین اختلال در حرکات و هماهنگی های حرکتی می شود. گلوتامات و گاما آمینو بوتیریک اسید و مسیر سیگنال رسانی پایین دست مسیرهای مولکولی اصلی هستند که در انسفالوپاتی کبدی تحت تأثیر واقع شدند. نتیجه گیری: بر اساس جدیدترین یافته های مولکولی می توان نتیجه گرفت که مولکول های پیام رسان مختلف پایین دست برای گیرنده های انتقال دهنده های عصبی مانند کینازهای وابسته به کلسیم شامل پروتئین کیناز C و پروتئین کیناز وابسته به کلسیم کالمودولین، پروتئین کینازهای فعال شونده به وسیله ی میتوژن و سایتوکین های التهابی به عنوان مولکول های مؤثر در بیماریزایی و همچنین اهداف بالقوه برای کنترل و درمان انسفالوپاتی کبدی در آینده پیشنهاد می شود. با توجه به ظاهر چند بعدی انسفالوپاتی کبدی، می توان پیشنهاد کرد که مجموعه ای از راهکارهای درمانی شامل استفاده از عوامل کاهش دهنده سطح آمونیاک، آنتی بیوتیک های مؤثر، داروهای ضد التهابی و تعادل در میزان دریافت پروتئین می تواند به طور مؤثر علایم انسفالوپاتی کبدی را کنترل کند.

لطفا برای مشاهده چکیده به متن کامل (PDF) مراجعه فرمایید.

انسفالوپاتی حاد نکروزان یک بیماری نادر است که با عفونت تنفسی یا معده ای - روده ای با تب بالا به همراه اختلال سریع در هوشیاری و تشنج مشخص می شود. در این مقاله یک دختر 6 ماهه از قومیت ترکمن با تشخیص انسفالوپاتی حاد نکروزان دوران کودکی به دنبال یک پروسه عفونی معرفی می گردد. بیمار بدون هیچ گونه سابقه بیماری و بستری قبلی با واکسیناسیون کامل طبق برنامه روتین واکسیناسیون ایران به دنبال تب دچار تشنج تونیک کلونیک ژنرالیزه به مدت 5 الی 10 دقیقه و کاهش سطح هوشیاری شد و از گنبد به مرکز آموزشی درمانی طالقانی گرگان در سال 1393 ارجاع گردید. در بدو مراجعه علایم حیاتی PR=110، RR=30، GCS=8-9، BP=90.80 بود. در شرح حال بیمار، سابقه تروما، مسمومیت غذایی، مسمومیت احتمالی دارویی و سابقه بستری قبلی وجود نداشت و علایم کاهش هوشیاری به دنبال تشنج شروع شده و پیشرفت نموده بود. بیوشیمی سرم بیانگر الکترولیت های طبیعی بود. ولی در بررسی های تکمیلی AST به میزان 98 U/L، ALT به میزان 58 U/L و آمونیاک به میزان 215mg/dl افزایش مختصری داشت. در نمونه CSF سطح پروتئین به 330 U/L افزایش یافته بود، بدون این که شواهدی از پلئوسیتوز یا وجود خون و افت گلوکز سرم دیده شود. در سی تی اسکن بدون کنتراست شواهد هیپودانسیته قرینه در تالاموس و هسته های caudate دو طرف مشهود بود. بطن ها طبیعی و شواهدی از خونریزی و اثر فشاری دیده نشد. در MRI مغزی سیگنال غیرطبیعی دوطرفه و قرینه در تالاموس رویت گردید. کشت نمونه های خون، CSF و ادرار از نظر عفونت معمول باکتریال منفی بود. بیماری انسفالوپاتی حاد نکروزان تشخیص داده شد و درمان دارویی با استفاده از متیل پردنیزولون با دوز 20 میلی گرم روزانه به مدت 5 روز انجام گردید. در سیر بستری سطح هوشیاری بیمار به تدریج افزایش یافت و تب قطع گردید. تشنج تکرار نشد، ولی از نظر حرکات اندام ها و تکلم و ارتباط برای بیمار مشکلاتی باقی ماند.

زمینه و هدف: سندرم آنسفالوپاتی خلفی برگشت پذیر (Posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES) یک سندرم کلینیکی عصبی است که با علایم بالینی مختلفی مانند سردرد، تغییر هوشیاری، تشنج، اختلالات بینایی بروز می کند. نمای غالب در تصویر برداری، تغییرات ماده سفید دربخش گیجگاهی-خلفی مغز بوده و شناخته شده ترین علت آسیب شناسی آن تورم با منشا عروقی (ادم وازوژنیک) است. گزارش مورد: ما به معرفی یک خانم 22 ساله، بارداری اول در انتهای سه ماهه سوم پرداختیم که به دلیل تشنج به دنبال تاری دید مراجعه کرده بود. MRI (تصویر برداری رزونانس مغناطیسی (مغز بیانگر سندرم آنسفالوپاتی خلفی برگشت پذیر بود. شروع درمان حمایتی سبب بهبود علایم بالینی به همراه برطرف شدن کامل اختلال بینایی بیمار گردید. نتیجه گیری: تشخیص اولیه و شروع درمان به منظور جلوگیری از عواقب نورولوژیک کوتاه مدت و بلند مدت سندرم انسفالوپاتی خلفی برگشت پذیر دارای اهمیت است.